皮肤淀粉样变

淀粉样变病是以淀粉样蛋白异常沉积于组织和器官的细胞外，导致一组有共同特点而临床表现各异的疾病的总称。

此组疾病可根据病变累及区域的广泛程度分为系统性淀粉样变和局限性淀粉样变。系统性淀粉样变分为原发性、继发性、遗传性和老年性等类型；局限性淀粉样变分为皮肤性、结节性、继发性、内分泌性和遗传性等。

此组疾病可根据淀粉样蛋白沉积的部位分为原发性皮肤淀粉样变和继发性皮肤淀粉样变。于正常皮肤内则称原发性皮肤淀粉样变，沉积于皮肤病的病灶内的则称继发性皮肤淀粉样变，原发性系统性淀粉样变主要累及间叶组织常伴有皮肤损害，继发性系统性淀粉样变主要波及全身实质性器官，特别是肝、脾、肾等，无皮肤损害。其中皮肤表现以原发性皮肤淀粉样变和原发性系统性淀粉样变的皮肤表现最常见。

原发性系统性淀粉样变常有皮肤损害，继发性系统性淀粉样变可继发于慢性炎症和肿瘤，主要累及实质性器官，无皮肤损害。

有些淀粉样变病与遗传有关，故称遗传性淀粉样变病，可合并出现于某些综合征。

• 原发性皮肤淀粉样变

  1. 苔藓样淀粉样变最常见，好发于中年人，皮肤损害呈对称性分布于四肢伸侧，典型的皮肤损害为半球形、多角形或圆锥形质硬丘疹，顶端有黑色角栓，皮损密集而不融合，小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列为其特征，剧烈瘙痒。
  2. 斑状淀粉样变好发于中年以上女性，皮肤损害主要见于背部和肩胛间区或四肢伸侧，表现为成群的1～3mm大小褐色或紫褐色斑疹，融合形成网状或波纹状外观，自觉轻度瘙痒。
  3. 异色病样皮肤淀粉样变少见，皮肤损害表现为色素沉着伴点状白斑，常与苔藓样或斑状淀粉样变并发。
  4. 结节性淀粉样变此病又称淀粉样瘤，罕见，皮肤损害好发于面部、躯干、四肢，表现为有蜡样光泽的单发或多发结节或斑块。
  5. 肛门骶骨部皮肤淀粉样变此病表现为肛门、骶骨部色素沉着伴苔藓样淀粉样变。
  6. 摩擦性淀粉样变此病因长期用尼龙刷等硬物摩擦局部引起的斑状或苔藓样皮损。

• 原发性系统性淀粉样变

  此病好发于中老年人，皮肤损害好发于皮肤褶皱处，最常见的皮肤损害是紫癜、瘀斑，眶周紫癜为其特征性的皮肤损害。其他典型表现有巨舌、肝大、水肿及腕管综合征。